بیماری سندرم زولینگر الیسون چیست

سندرم زولینگر الیسون (ZES) یک بیماری نادر است که بر دستگاه گوارش تاثیر میگذارد. این بیماری با تشکیل تومورهایی با نام گاسترینوما مشخص میشود.تومور اولیه معمولا در پانکراس قرار دارد.محل های دیگر استقرار تومور که شیوع کمتری دارند عبارتند از غدد لنفاوی ، طحال ، معده و کبد میباشد.

گاسترینوما مقادیر بیش از حد هورمونی به نام گاسترین تولید میکند. گاسترین باعث تولید بیش از حد اسید معده میشود. معده برای کمک به تجزیه و هضم غذا ضروری است ، اما مقدار زیاد میتواند منجر به زخم شود.

بیشتر گاسترینوماها بدخیم بوده و رشد آهسته ای دارند، ولی تعداد کمی از آنها رشد سریع تر داشته و به غدد لنفاوی همان ناحیه، کبد و استخوان متاستاز می دهند. سن بروز بیماری بین ۴۵ تا ۵۰ سال است و مردان کمی بیشتر از زنان دچار این بیماری می شوند.

علایم سندرم زولینگر الیسون 

زخم دوازدهه از علائم شایع سندرم زولینگر الیسون می باشد ولی این زخم ها ممکن است در معده تشکیل شوند.درد شکم علامت غالب بیماری بوده و معمولا مربوط به زخم های گوارشی ایجاد شده است که پاسخ کافی به درمان ضد ترشح اسید نمی دهند.

• اسهال، در نیمی از بیماران، قبل از علایم زخم رخ می دهد.
• اسهال چرب یا استئاتوره هم ممکن است در نتیجه غیر فعال شدن لیپاز پانکراس توسط اسید داخل لومن اتفاق بیفتد.
• کمبود ویتامین B12 نیز ثانویه به عدم جذب کافی این ویتامین به دلیل کاهش فعالیت فاکتور داخلی رخ می دهد.
• GERD معمولاً در این بیماران اتفاق می افتد و در نهایت به سمت پیدایش زخم یا تنگی در مری پیش می رود.
• سایر علایم بیماری عبارتند از تهوع، استفراغ، خونریزی دستگاه گوارش فوقانی و کاهش وزن. خونریزی نیز در ارتباط با زخم دوازدهه بوده و در 25% بیماران رخ می دهد.

ارزیابی بالینی و تشخیص

تشخیص زولینگرالیسون زمانی گذاشته می شود که سطح گاسترین ناشتای سرمی بالای 1000 pg/ml و میزان ترشح پایه اسید بیش از 15 mEq/h (در بیماری که تحت عمل جراحی کاهنده اسید قرار نگرفته) باشد. این شرایط در بیماری که تحت این جراحی قرار گرفته باشد بیش از 5 mEq/hاست.

زمانی که سطح گاسترین ناشتای سرم بیش از 1000 pg/ml باشد و نیز pH معده کمتر از 2 باشد باز تشخیص زولینگرالیسون مطرح است. هنگامی که سطح گاسترین سرم بین 100 تا 1000 pg/ml و pH معده نیز کمتر از 2 باشد استفاده از تست تحریکی سکرتین یا کلسیم برای تشخیص توصیه می شود.

اگر به دنبال تزریق سکرتین، سطح گاسترین برابر یا بیشتر از 200 pg/ml از مقدار ناشتای پیش از تزریق شود تست تحریکی مثبت تلقی می گردد. روش های تصویر برداری برای تعیین محل تومور و ارزیابی بیماری متاستاتیک به کار می روند. از آندوسکوپی فوقانی برای تأیید وجود زخم های مخاطی استفاده می شود.

مصرف مهارکننده های پمپ پروتون ممکن است تظاهرات بالینن بیماری را بپوشاند و تشخیص آن را دشوار سازد

محل ایجاد تومور

حدود ۹۰ درصد از گاسترینوماها در پانکراس، دوازدهه یا یک غده لنفاوی اطراف پانکراس دیده می شوند. ده درصد باقیمانده، گسترش وسیعی داشته و ممکن است در کبد، تخمدان، قلب، معده، امنتوم (omentum)، مجرای صفراوی مشترک (CBD) یا روده باریک یافت شوند.

برای تعیین محل گاسترینوما از روش های زیر می توان استفاده کرد:

• آندوسکوپی اولتراسوند می تواند تصاویر دقیق پانکراس را تهیه کند.
• اکترئو اسکن: که در آن به وسیله اندازه گیری میزان برداشت یک آنالوگ پایدار سوماتواستاتین یعنی ایندیوم پنتریوتاید تعیین کرد چون که انواع مختلفی از تومورهای درون ریز در سطح خود گیرنده برای سوماتواستاتین دارند.
• CT یا MRI شکم برای بررسی متاستاز
• آنژیوگرافی انتخابی
• نمونه برداری از ورید باب
• SASI: تزریق سکرتین در سرخرگ انتخابی است

درمان سندرم زولینگر الیسون

برای درمان سندرم زولینگر الیسون از مهارکننده های پمپ پروتون (امپرازول و لانسوپرازول) و آنتاگونیست های گیرنده هیستامین H2- (مانند فاموتیدین و رانیتیدین) می توان استفاده کرد بمنظور کم کردن سرعت ترشح اسید معده. PPI و آنتاگونیست H2 برای درمان دارویی نسبتاً بی اثر است. اکترئتید بهترین دارو برای مدیریت دارویی است.درمان قطعی تنها از طریق جراحی و برداشتن تومورها یا شیمی درمانی امکان پذیر است.

مهار کننده های پمپ پروتون

پزشک ممکن است داروهایی بنام مهار کننده پمپ پروتون تجویز کند . اینها می توانند برای کاهش میزان اسید معده تولید شده استفاده شوند. این به نوبه خود می تواند به بهبودی زخم ها کمک کند.

این داروها به طور کلی در دوزهای بسیار بالاتر به افراد مبتلا به ZES تجویز می شوند تا افرادی که زخم های بدون معده دارند.

در ضمن مصرف این داروها به نظارت دقیق نیاز خواهید داشت. استفاده طولانی مدت از مهارکننده های پمپ پروتون می تواند خطر شکستگی لگن ، مچ و ستون فقرات را به ویژه پس از سن 50 سالگی افزایش دهد.

عمل جراحی

در برخی موارد ، ممکن است شما نیاز به عمل جراحی برای از بین بردن تومورها داشته باشید. جراحی می تواند دشوار باشد زیرا بسیاری از معده ها کوچک هستند ، پیدا کردن آنها سخت و در چند برابر وجود دارد. اگر تصمیم بگیرد که شما کاندیدای این نوع درمان هستید ، پزشک در مورد مشخصات جراحی شما صحبت خواهد کرد.

شیمی درمانی

پزشک شما ممکن است روشهایی مانند شیمی درمانی را برای کوچک کردن تومورها یا فركانس رادیو فرکانس برای از بین بردن سلولها و جلوگیری از رشد تومورها توصیه كند.